Лечение редких форм

На редкие формы сахарного диабета (СД) суммарно приходится 2-3% от всей частоты выявляемости СД. К редким формам СД в детской практике можно отнести:

  • СД 2 типа
  • СД типа MODY
  • Синдромальный СД
    • синдром Альстрема
    • синдром Вольфрама
    • липоатрофический СД
    • аутоиммунный полигландулярный синдром
  • Неонатальный СД

Несмотря на разные причины и механизмы их развития, подавляющее большинство редких форм СД имеют такой же подход к лечению, как СД 1 типа, а именно инсулинотерапия. Лишь небольшое количество редких форм СД используют таблетированную сахароснижающую терапию или диету.

Диета

Диета используется при СД типа MODY 2 (мутация в гене GCK), на фоне которой гликированный гемоглобин может быть стабильно <6,5%. Однако, в ряде случаев (плохой самоконтроль, грубое нарушение диеты, пожилой возраст) может потребоваться назначение сахароснижающей терапии.

Таблетированные сахароснижающие препараты

Таблетированная сахароснижающая терапия может использоваться при СД 2 типа, некоторых формах СД типа MODY (1, 3, 12 и 13) и СД при синдроме Альстрема. Обычно используют лекарственные препараты из группы бигуанидов или сульфонилмочевины.

Бигуаниды восстанавливают чувствительность клеток к инсулину, поэтому используются при сниженной чувствительности клеток к инсулину (т.н. инсулинорезистентность). Обычно это наблюдается на начальных этапах развития СД 2 типа (т.н. предиабет), когда имеется высокий уровень инсулина и инсулинорезистентность, но ещё нет высоких значений глюкозы крови.

Сульфонилмочевина восстанавливает работу механизма, который отвечает за поступление инсулина в кровь из бета-клеток поджелудочной железы (при этом процесс образования инсулина в бета-клетке не изменён). Такое нарушение наблюдается при СД типа MODY 1, 3, 12 и 13, и при прогрессировании СД 2 типа. При неонатальном СД с мутациями в генах KCNJ11 или ABCC8 рекомендован пробный перевод на терапию сульфонилмочевиной, при неэффективности которой пациент возвращается к инсулинотерапии. В отличие от бигуанидов, сульфонилмочевина может приводить к развитию гипогликемии.

При неэффективности таблетированной сахароснижающей терапии необходимо рассмотрение вопроса перехода на инсулинотерапию.

Липоатрофический СД связан с полным/частичным дефицитом жировой ткани в организме, что приводит к развитию выраженной инсулинорезистентности с высокой потребностью в дозах инсулинотерапии (возможна комбинация с бигуанидами). Специфической терапией является применение аналога человеческого лептина – Метрелептин, который применяют с 18 лет.